폐섬유증은 폐 조직이 염증으로 인해 점차 딱딱하게 굳어가는 질환으로, 한번 손상된 폐는 회복되지 않아 조기 발견이 매우 중요합니다. 국내 환자 수가 2018년 약 1만 4천 명에서 최근 2만 명 이상으로 증가하는 추세이며, 특히 원인을 알 수 없는 특발성 폐섬유증이 대부분을 차지하고 있습니다. 초기에는 운동 시 호흡곤란이나 마른기침 등 감기와 유사한 증상을 보여 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.
많은 환자들이 완치가 어렵다는 사실에 치료의 필요성에 의문을 제기하지만, 치료의 목표는 병의 진행 속도를 늦추는 데 있습니다. 피르페니돈과 닌테다닙 같은 항섬유화제는 폐 기능 저하 속도를 절반 정도로 늦추는 효과가 입증되어 표준 치료로 사용됩니다. 이와 함께 호흡 재활, 산소 요법, 재활 운동을 병행하며, 약물로도 병이 진행될 경우 폐 이식을 고려할 수 있습니다.
현재 네란도밀라스트와 같은 새로운 계열의 약물이 임상 3상에서 긍정적인 결과를 보이며 국내 허가 심사 중이며, 인공지능 기반의 렌토서팁, 대웅제약의 베르시포로신 등 진행을 멈추거나 되돌리는 것을 목표로 하는 신약 후보 물질들도 활발히 연구되고 있습니다. 폐 이식 후 생존율은 1년 약 75~80%, 5년 약 50~60% 수준으로, 이식 전 폐 기능, 나이, 면역억제제 순응도, 합병증 관리가 장기 생존에 중요한 영향을 미칩니다.
